LA DRÉPANOCYTOSE DE L'ENFANT ET L'ADOLESCENT

Maladie héréditaire de l'hémoglobine, la drépanocytose touche plus de cinq millions de personnes à travers le monde et est actuellement considérée comme la maladie monogénique la plus répandue. De sévérité et d'évolution très variables, les manifestations de la drépanocytose sont multiples : anémie, crises vaso-occlusives douloureuses, accidents vasculaires cérébraux, susceptibilité accrue aux infections,méningites et ostéomyélites notamment, atteintes chroniques d'organe. En France, grâce à une prise en charge précoce, la drépanocytose n'entraîne désormais qu'une exceptionnelle mortalité dans l'enfance, contrastant cependant avec une importante morbidité. Pour répondre aux besoins des pédiatres et médecins généralistes qui, dans leur pratique quotidienne, peuvent être amenés à prendre en charge ces patients, l'ouvrage fait le point sur la drépanocytose « vie entière », les situations d'urgence, les atteintes chroniques d'organe et la thérapeutique.