DILATATIONS CONGÉNITALES DES VOIES BILIAIRES, ANOMALIES DE LA JONCTION BILIOPANCRÉATIQUE ET MALADIE

(DCVB) représentent des anomalies rares en Occident, et qui sont plus fréquemment diagnostiquées chez l'enfant. L'amélioration des connaissances physiopathologiques liées à leur développement et le risque spécifique de dégénérescence en cholangiocarcinome qui augmentent avec l'âge font tout l'intérêt de l'étude de ces anomalies, et ont justifié la réalisation de ce rapport en 2012. Compte tenu de la rareté de la pathologie, l'étude a été élargie à des centres francophones étrangers en Europe et en Afrique du Nord. La première partie de ce rapport débute par un rappel sur le développement embryologique des voies biliaires intra-et extrahépatiques, afin d'expliquer les différentes malformations rencontrées dans les anomalies congénitales des voies biliaires (anomalies de la jonction biliopancréatique, DCVB, maladie de Caroli. Un chapitre est ensuite entièrement consacré aux anomalies de la jonction biliopancréatique (AJBP) et à leurs conséquences sur les voies biliaires, avec notamment le risque de dégénérescence de l'arbre biliaire. La deuxième partie concerne les DCVB extrahépatiques. Les connaissances actuelles diagnostiques et thérapeutiques sont d'abord rappelées dans une mise au point, puis une analyse descriptive de la série des 350 patients inclus dans cette étude est rapportée. La troisième partie est consacrée aux DCVB intrahépatiques, maladie et syndrome de Caroli. Une mise au point qui insiste notamment sur les critères diagnostiques et la prise en charge thérapeutique de ces anomalies est suivie d'une analyse descriptive de la série des 155 patients inclus dans ce rapport. Au sommaire: 1: Embryologie et anatomie des voies biliaires et de la jonction biliopancréatique; 2: Dilatations congénitales des voies biliaires (DCVB) types I, II, III, IV et anomalies de la jonction biliopancréatique (AJBP); 3: Dilatations congénitales des voies biliaires intrahépatiques et maladie de Caroli; 4: Série AFC 2012: synthèse.