LA POLYPOSE ADÉNOMATEUSE FAMILIALE

La polypose adénomateuse familiale (PAF), est le sujet du présent rapport, qui a été réalisé avec la contribution de nombreux experts. La PAF et le syndrome de Lynch sont les deux affections à transmission autosomique dominante exposant les patients à un risque de survenue d'un cancer du côlon ou du rectum de façon quasi inéluctable en l'absence de geste prophylactique. Ce livre est un compte rendu facilement appréhendable de la maladie, qui approche de nombreux sujets, de l'histoire naturelle en passant par la polypose atténuée, sa prise en charge et la génétique. Les modes de prise en charge de l'atteinte colique, duodénale et de sa plus difficile manifestation, les tumeurs desmoïdes, sont abordés. De nombreux détails sur la chirurgie, incluant la coelioscopie et les traitements médicaux, sont disponibles. Le très important sujet de la fertilité féminine fait l'objet d'un chapitre spécifique et le rôle des généticiens cliniques est souligné ainsi que l'aspect psychologique. C'est un ouvrage dont le sujet est d'un intérêt et d'une importance dépassant sa fréquence. Sa lecture est essentielle pour une équipe traitant des patients atteints de PAF. Et dans un contexte plus large, il sera d'une valeur considérable pour les cliniciens, qu'ils soient généticiens, chirurgiens, oncologues ou gastroentérologues, et pour tous ceux impliqués dans l'étude de cette maladie, qu'ils soient anatomopathologistes ou scientifiques.